Aujourd’hui, je vais vous parler d’une maladie plutôt inconnue puisqu’elle fait partie des maladies orphelines et pour laquelle n’existe aucun traitement. La lipomatose est une maladie héréditaire relativement rare provoquant une prolifération anormales des tissus graisseux de l’organisme. La lipomatose se signale par une prolifération de lipomes pouvant, dans certains cas, douloureux au toucher. Il existe de nombreuse dénomination de la maladie. (maladie de….. )
. Trois maladies sont regroupées sous ce même terme:
- la lipomatose symétrique bénigne de Launois-Bensaude
- la lipomatose multiple familiale
- l’adiposis dolorosa (maladie de Dercum)
Ces trois maladies sont très rares et les connaissances médicales quant aux causes et au traitement encore incomplètes.
La lipomatose multiple familiale est une maladie très rare. Elle se caractérise par l’apparition de nombreuses tumeurs bénignes (lipomes) encapsulées et relativement mobiles par rapport aux tissus adipeux situés dans le corps
La lipomatoses est une maladie autosomique dominante: c’est à dire qu’une seule copie du gène responsable suffit à provoquer l’apparition de la maladie.
Le mode de vie aura cependant un impact important sur le nombre et la tailles des lipomes. L’un des facteurs isolés avec certitude est la consommation d’alcool qui va favoriser l’apparition des lipomes. Néanmoins et ce qui est surprenant c’est qu’elle peut toucher une personne qui a une vie saine, qui ne boit pas et ne fume pas !
Le principale symptômes de la lipomatose est l’apparition de lipomes au niveau des bras, des cuisses, de l’abdomen et du cou du patient (Dans des cas plus rares des lipomes peuvent apparaître sur le visage et les fesses et les jambes.) La tête et les épaules sont généralement épargnés. Les premiers lipomes apparaissent généralement pendant ou peu après l’adolescence.
Généralement, un entretien avec le patient et un examen clinique suffisent pour poser un diagnostic univoque. Une tomodensitométrie (TDM) et une imagerie par résonance magnétique (IRM) peuvent aider à déterminer l’étendue des lipomes. D’autres examens radiologiques ne sont pas nécessaires.
Un traitement causal n’est pas possible. Les grosses tumeurs et/ou celles invalidantes peuvent être enlevées par voie chirurgicale. Les mesures conservatrices, y compris le drainage lymphatique manuel et la thérapie par compression, ne sont pas efficaces.
Le retrait chirurgical, la liposuccion ou la lipolyse sont les seules solutions thérapeutiques efficaces contre la lipomatose. Il n’existe, à ce jour, aucun médicament prévenant ou traitant la maladie.
La liposuccion est généralement l’option privilégiée: la liposuccion permet en effet de réduire le volume des lipomes sans laisser de cicatrices. Malheureusement, la liposuccion des lipomes doit être répétée fréquemment. Il est important d’entamer un traitement avant que les lipomes n’atteignent une taille importante. Mais le problème est qu’aucun traitement existe à l’heure actuelle…Paola
